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Das Kartagener-Syndrom, auch Kartagener-Trias genannt, ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine seitenverkehrte Anlage der inneren Organe (Situs inversus), Bronchiektasen und eine chronische polypöse Nasennebenhöhlen-Entzündung (Sinusitis) charakterisiert ist.
Die Bewegung des Flimmerepithels (der Cilien) in den Atemwegen ist gestört. Daneben besteht wegen einer Bewegungsstörung der Samenzellen eine verminderte Fruchtbarkeit (Fertilität).
Erkrankungen ohne Situs inversus nennt man primäre ciliäre Dyskinesie (PCD). Pathogenese (Krankheitsursache) PCD und Kartagener-Syndrom sind angeborene Erkrankungen. Sie werden autosomal-rezessiv vererbt: Kinder erkranken nur dann, wenn sie von jedem Elternteil ein verändertes Gen erben. Auf Chromosom 5 konnte ein Genort lokalisiert und das verantwortliche Gen (DNAH5) identifiziert werden. Die Cilien (Flimmerhärchen) des Epithels der Atmungsorgane (Nasenschleimhaut, Bronchien und Lunge) sind aufgrund einer Fehlbildung der Mikrotubuli in ihrer Beweglichkeit gestört. Durch den fehlenden Schleimtransport fehlt die Reinigung dieser Organe und es treten chronische Entzündungen auf.
erstellt am 16.08.2006
Quelle: www.wikipedia.de