
Unter dem Adrenogenitalen Syndrom (AGS) wird eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Stoffwechselkrankheiten verstanden, die durch eine Störung der Hormonsynthese in der Nebennierenrinde gekennzeichnet sind.
Dabei ist die Bildung von Aldosteron und Kortisol gestört. Durch Überstimulation der Nebennierenrinde werden vermehrt Nebenwege des Stoffwechsels aktiviert und Vorstufen gebildet. Der Mangel an Steroiden führt zur Vermännlichung beziehungsweise vorzeitigen Geschlechtsentwicklung beim Jungen und zu Störungen im Salzhaushalt mit Flüssigkeitsverlust. Zur Behandlung müssen die fehlenden Hormone lebenslang ersetzt werden.
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vom 03.12.2007